Hoidoista

 

Sanastoa

BEHCETIN TAUTI / SYNDROOMA

 (Adamantiades-Behcetin tauti)

 

Vuonna 1937 turkkilainen Hulusi Behçet kuvasi sairauden, jonka oireistoon kuuluvat toistuvat suun tulehdukset (aftat), sukuelinten haavaumat sekä uusiutuvat silmän suonikalvoston tulehdukset.

Behcetin tauti on yleisin vanhan Silkkitien alueella, joka ulottuu Japanista ja Kiinasta Kaukoidän kautta Välimerelle. Sitä esiintyy harvoin muualla maailmassa henkilöillä, joilla ei ole etnisesti "itämaista" taustaa. Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla. Useimmat henkilöt ovat oireiden ilmaantuessa 20-30-vuotiaita. Suomessa tauti on erittäin harvinainen ja sen tunnistaminen on vaikeaa. Siitä johtuen diagnosointi saattaa kestää useitakin vuosia.

Behcetin tauti on krooninen sisäsyntyinen verisuonitulehduksesta eli vaskuliitista johtuva sairaus, jonka aiheuttaja on tuntematon. Verisuonitulehdus voi olla sekä isoissa että pienissä valtimoissa ja laskimoissa (useimmiten pienissä laskimoissa). Tästä johtuen se saattaa esiintyä eri puolilla elimistöä aiheuttaen monenlaisia oireita.

 

 

Oireiden esiintyminen:

  1. Suussa on kipeitä haavaumia, joita kutsutaan aftoiksi. Suurimmalla osalla väestöä on joskus aftoja liittyen usein pieneen limakalvovaurioon. Behcetin taudissa haavaumia on enemmän, useammin, ne ovat suurempia ja kivuliaampia. Aftoja saattaa olla huulissa, kielessä, posken limakalvolla ja ikenissä. Ne voivat esiintyä yksittäisinä tai ryhmissä. Tämä on yleisin Behcetin taudin oireista ja sitä esiintyy lähes kaikilla tautiin sairastuneilla (98%:lla).
  2. Sukuelimissä on toistuvasti haavaumia, jotka ulkonäöllisesti muistuttavat suussa olevia. Miehillä ne ilmaantuvat lähinnä kivespussien ja naisilla ulkosynnyttimien alueelle. Myös nämä haavaumat ovat kivuliaita. Oiretta esiintyy noin 80%.lla.
  3. Silmän suonikalvoston tulehdus ilmenee silmän punoituksena, valoherkkyytenä, kyynelehtimisenä ja kipuna. Silmäoiretta esiintyy 75%.lla. Hoitamattomana toistuvat tulehduksen voivat vaurioittaa silmää, johtaen näön heikkenemiseen ja jopa sokeutumiseen.
  4. Iho-oireet voivat olla monimuotoiset. Esiintyy märkäistä, aknea muistuttavaa oiretta, jota voi olla melkein missä tahansa ruumiinosassa. Kyhmyruusua (punoittavia, kuumottavia, kipeitä kyhmyjä) on useimmiten säärissä, mutta se saattaa ilmestyä myös esim. kasvoihin tai niskaan. Erilaista iho-oiretta on 70%:lla.
  5. Niveltulehduksia tai -kipuja on noin 65% tautiin sairastuneista. Vaivat kohdistuvat lähinnä suuriin niveliin, kuten esim. polveen.
  6. Vatsaoireet liittyvät siihen, että haavaumia voi esiintyä koko ruuansulatuselimistön alueella. Suun lisäksi niitä yleisimmin löytyy ohutsuolen loppuosasta, sykkyräsuolesta (ileum) tai umpisuolesta (cecum).
  7. Aivoperäiset oireet ovat vaarallisimpia taudin ilmenemismuotoja. Niitä tavataan onneksi vain noin viidenneksellä potilaista. Päänsäryn lisäksi saattaa esiintyä halvauksia, persoonallisuuden muutoksia ja ei-bakteeriperäistä aivokalvontulehdusta.

 

Edellisten lisäksi saattaa esiintyä myös muunlaista oireistoa, joiden kohde-eliminä saattavat olla esim. munuaiset, keuhkot, ja sydän. Oireisto ei tule esiin koko kirjossaan samanaikaisesti, vaan se ilmaantuu usein yhteen kohteeseen kerrallaan. Oireettomia aikoja, toisinaan pitkiäkin, tulee joskus lyhempinä ja joskus pitempinä jaksoina.

Behcetin taudin toteamiseksi ei ole "Behcet-testiä", vaan diagnosointi tapahtuu muiden samanlaisia oireita aiheuttavien sairauksien poissulkemisella. Jotta sairaus voitaisiin määrittää, oireistossa tulisi olla suun haavaumien lisäksi kaksi seuraavista; sukuelinhaavaumat, silmän suonikalvoston tulehdus tai iho-oireet (lähde ABDA= Amerikan Behcet-tauti yhdistys).  Diagnoosia voidaan vielä varmistaa esim. suun limakalvohaavaumasta otetulla koepalalla. Lisäksi käytössä ihon reagointiherkkyys-testi (pathergy-test) ja HLA-B51 kudosantigeenin testaus.

Tätä sairautta hoidetaan Suomessa reuma- ja sisätautilääkärien toimesta yleensä solunsalpaajalääkityksellä, johon saatetaan yhdistää kortisoni. Lääkitys parantaa taudin pitkäaikaisennustetta ja vähentää oireilua sekä vaikeiden oireiden ilmaantuvuutta. Linkitän tähän sivuun listan lääkkeistä, joita me sairastavat olemme kokeilleet eri vaivoihin sekä tutkimuksista, joita on tehty. Liitän oheen myös pienen tautiin liittyvän lääketieteellisen sanaston, joka auttaa ehkä selvittämään lääkärinlausuntojen saloja.

Reumaliiton Behcet-postituslistalla on kolmisenkymmentä henkilöä. Lista on tarkoitettu tautiin sairastuneille tiedonsaantikanavaksi. Sille tulee ilmoittautua kirjallisesti Leena Loposelle osoitteeseen Iso Roobertinkatu 20-22 A, 00120 Helsinki, puh. 09-4761 5603. Olisi suotavaa ilmoittautuessaan kertoa nimi, osoite, puhelinnumero, diagnoosi ja diagnoosin tekovuosi. Näin toimittuasi saat tietopaketin ja sinulle ilmoitellaan viikonlopputapaamisista, joita pyritään järjestämään vuoden, kahden välein. Tämän sivun yhteyteen on toivottu Behcetistien omaa keskustelupalstaa, mutta homma on minun ylläpidettäväkseni turhan työläs ja toivonkin, että halukkaat löytävät tien Reumaliiton sivuilla olevaan chatiin. Toivomuslistalla on ollut myös nimilista tautia tuntevista asiantuntijoista, tällaista nimilistaa en voi näin jokaiselta erikseen kysymättä julkaista, mutta tapaamisissa on tullut esiin toistakymmentä Behcetistejä hoitavaa lääkäriä eri puolilta maata. Minulta voi asiaa tarkemmin tiedustella, samoin Taina Laineelta, joka on Behcetistien yhdyshenkilö Reumaliittoon päin ja koulutettu tukihenkilö. Tainan yhteystiedot saat joko Reuma-lehden Tukihenkilöitä-palstalta tai Reumaliiton kautta.

Kuntoutukseen haetaan KELA:n kautta kuntoutushakemuksella, jonka liitteeksi tarvitaan lääkärinlausunto, ns. B-lausunto. Lääkärinlausunto tarvitaan myös vammaistuen hakemiseksi, osa joukostamme on sitä anonut ja saanut. Vammaistuki on noin 80€/kk. Sen myöntämisen ehtona on, että toimintakyky on alentunut sairauden tai vamman takia vähintään vuoden ajan. Ratkaisuun vaikuttavat lääketieteellinen haitta, avun ja palvelusten tarve sekä sairaudesta aiheutuneet erityiskustannukset. Jälleen tarvitaan lääkäriltä B- tai C-lausunto.

Behcetin taudista on saatavilla melko niukasti suomenkielistä informaatiota, joten olen eri lähteitä yhdistelemällä koonnut tämän sivun. Yritin muokata sen mahdollisimman helposti ymmärrettäväksi, jotta kuka tahansa voisi tiedon omaksua. Yleiskielellä suomeksi koottu tietolähde on myös STAKESin julkaisu Sata harvinaista (painos loppu), jokaisesta sairaudesta on kerrottu yhden sivun verran. Sitä voi lainata kirjastoista. Vastaavat tiedot löytyvät netistä osoitteesta www.harvinaiset.org . Reumaliitolta on 2007 ilmestynyt julkaisu Vaskuliitit, jonka tekstin on laatinut professori Claes Friman. Englanninkielistä tietoa löytyy runsaasti eri hakukoneiden avulla esim. hakusanalla behcet ja minuun saa yhteyden sähköpostitse; Osoite poistettu.. Sirpa Railanmaa sairaanhoitaja sis-kir. (Sivu päivitetty 22.08.2007)

10.01.2009 Ari Railanmaa: Sirpa ei ole enää keskuudessamme joten tätä sivua ja sen alasivuja ei enää päivitetä. Lisätietoja Bechetin taudista suosittelen hankimaan yllä kerrottujen reumaliiton yhteyksien kautta.